Цилиндрома кожи головы может быть злокачественной

Примерно в 10% случаев цилиндрома наследуется по аутосомно-доминантному типу с различной степенью пенетрантности.Участвует в качестве одного из компонентов сложных гамартом кожи, которые могут иметь самые различные комбинации, например цилиндрома-трихоэпителиома-аденома околоушной железы, цилиндрома-эккринная спираденома-аденома околоушной железы, цилиндрома-трихоэпителиома-милиум (у мужчин одной семьи в 3 поколениях), наследственная множественная цилиндрома-гиперлипидемия II типа, семейная цилиндрома-трихоэпителиома-милиум-спираденома.Гистогенетическим источником цилиндромы являются различные комбинации элементов эпидермиса и эмбриональных зачатков пило-себацейного и апокринового комплекса.Иммуноморфологические исследования выявляют экспрессию а-1-антихемотрипсина, лизоцима, глобулинового фактора 1 женского молока, а-гладкомы-шечного актина и цитокератинов 8 и 18, что трактуют как признак гистогенетической связи с секреторным отделом апокриновой железы. В то же время положительную экспрессию фактора роста нервов, белка S-100, CD44, CD34 расценивают как доказательство гистогенетической связи с секреторным отделом эккринных желез. Помимо цитокератинового профиля (7, 8, 18), свойственного секреторным отделам, выявляется также цитокератин 14, характерный для протоковой дифференцировки. Гораздо чаще возникает у женщин (10:1) начиная с 3-й декады жизни (наиболее часто — в 60—70 лет).

Различают 4 морфологических варианта цилиндромы:

  1. недифференцированный;
  2. гидраденоматозный;
  3. трихоэпителиоматозный;
  4. смешанный.

Для постановки диагноза необходима биопсия.Патоморфологически опухоль состоит их долек различного размера обычно округлой формы, содержащих 2 типа клеток:

  1. в центральных отделах — клетки с крупными ядрами и обильной цитоплазмой;
  2. по периферии — клетки с мелкими ядрами и скудной цитоплазмой, иногда формирующие палисадные структуры.

Дольки окаймлены толстыми эозинофильными гиалиноподобными отложениями, представляющими собой вещество мультиплицированной базальной мембраны. Частично скопления этого вещества видны внутри долек между опухолевыми клетками. Протоковые структуры в некоторых дольках имеют просвет, ограниченный призматическими клетками с эозинофильной цитоплазмой и содержат на внутренней поверхности кутикулу. Изредка тубулы, расширяясь, образуют кистозные структуры. Встречаются очаги ороговения и фолликулярной дифференцировки. Строма опухоли иногда содержит значительное количество муцина, в котором определяется гиалуроновая кислота. Эозинофильное вещество, располагающееся вокруг и внутри опухолевых долек, содержит все компоненты базальной мембраны — коллаген IV и V типов, ламинин, фибронектин, протеогликаны. Вещество дает положительную PAS-реакцию и устойчиво к диастазе.

Трихоэпителиома, дерматофиброма, нейрофиброма, лейомиома.

В зависимости от размера элемента — электроиссечение или хирургическое иссечение. При множественном поражении кожи скальпа — хирургическое иссечение с пластикой свободным лоскутом.

Имеются противопоказания.Проконсультируйтесь с врачом

Образование возникает в органах, в которых присутствует железистая ткань. Это:

слюнные железы,
предстательная железа,
кожа,
молочные железы,
шейка матки,
слёзные железы,
нёбо.

Причины
Почему у человека появляется именно аденокистозная карцинома на сегодняшний день наука пока ответить не готова.Замечено, что проблема может поражать членов одной семьи, значит, возможно, наследование опухоли по аутосомно-доминантному типу.

Симптомы
Часто больной не сразу обнаруживает проблему. На первых этапах новообразование может не давать болевых сигналов. В ротовой полости патология может быть обнаружена на осмотре у стоматолога.

К признакам заболевания относят:

затруднения во время глотания,
ухудшение аппетита,
припухлость в ротовой полости,
ухудшение работы мимических мышц,
слизистая оболочка рта приобретает синюшный вид,
появление храпа,
частые случаи головной боли,
упадок сил,
болевые ощущения в месте появления припухлости,
головокружения,
повышенное слюнотечение,
появились затруднения при носовом дыхании,
во время сна человек начал храпеть,
поверхность припухлости может покрываться язвочками,
появился долго непроходящий насморк,
снижение веса.
Особенности цилиндромы слюнной железы
Заболевание наиболее часто дислоцируется в области слюнных желёз. Аденокистозная карцинома характерна агрессивным проявлением. Рост эпителиальных клеток может быстро увеличить новообразование в размере, внедриться в соседние ткани.

Внешне опухоль имеет рисунок, отличающий её от других видов рака. Структура циклодромы состоит из, образно говоря, гнёзд и шнуров. Для опухоли характерно быстрое метастазирование в близлежащие лимфатические узлы. Возможно появление отдалённых метастаз, часто их распространение происходит в лёгкие.Особенность этого типа новообразований состоит в том, что после удаления они иногда снова появляются в тех же местах. Женщины заболевают аденокистозной карциномой чаще мужчин. Возраст наиболее подверженный появлению цилиндромы – после сорока лет.Опухоль возникает как образование, имеющее чёткую границу со здоровыми тканями. Сначала она эластична и подвижна. Развиваясь, цилиндрома врастает в рядом лежащие ткани, поэтому становится жёстко закреплённым образованием.

Типы локализации:

В малых слюнных железах опухоль со временем может покрыться язвочками. Находясь на твёрдом нёбе, может прогрессировать в носоглотку или в ткани верхнечелюстной пазухи. В ходе развития цилиндрома, чтобы распространиться в другие области способна разрушать ткани нёба.
В больших подчелюстных слюнных железах обычно на первых этапах боль не сигналит о проблеме. Когда опухоль начинает осваивать ближайшие ткани, прорастая в них и спаиваясь с ними, появляются при ощупывании образования боли.
В больших околоушных слюнных железах – в этом случае может случиться поражение раковыми клетками лицевого нерва.

Диагностика

Опухоль на ранних стадиях не беспокоит больного, поэтому часто бывает обнаружена случайно, например, на приёме у стоматолога. На более поздних стадиях её может заподозрить отоларинголог. Для исследования новообразования на предмет злокачественности и степени вовлечения его в соседние ткани профильные специалисты могут назначить отоскопию, назоскопию.Ультразвуковое исследование помогает специалистам определить наличие отдалённых метастаз в организме больного и исследовать состояние лимфатических узлов.Рентген черепа даст возможность увидеть общую картину поражения цилиндромой.Биопсия – способ, который через забор и исследование поражённых тканей делает окончательный вывод насчёт их злокачественности.Компьютерная томография дополняет картину болезни, выявляет, есть ли поражение костных структур. При исследовании грудной клетки специалисты определятся, не появились ли у пациента метастазы в лёгких.

Методы лечения

Специалисты имеют несколько способов для помощи больным цилиндромой. Выбор методов зависит от локализации проблемы, степени её развития. Часто применяют комбинированное лечение.

Хирургический
Если удаление опухоли происходит в ранней стадии развития образования, то последствия для больного не представляют больших проблем. На поздних стадиях хорошо сочетать отсечение опухоли с пластической хирургией. Это связано с тем, что если цилиндрома внедрилась в соседние ткани, то хирургу необходимо удалять и повреждённые слои, что может произвести значительные дефекты внешности.

Лучевой способ
Этот метод может применяться до хирургического вмешательства и после него. До иссечения опухоли часто врач назначает ее облучение. Это необходимо, чтобы ослабить раковые клетки, уменьшить их активность в распространении в другие ткани.После операции применение метода облучения улучшает результат радикального вмешательства. Если остались не удалённые клетки опухоли, лучевая терапия делает их нежизнеспособными.

Химиотерапия
Метод применяют совместно с другими. Чаще химиотерапию назначают больным, у которых злокачественное образование достигло последних стадий развития и не поддаётся оперативному вмешательству.Специалист делает индивидуальный подбор препаратов, которые останавливают развитие раковой опухоли и проникание метастаз в соседние ткани. Выбор способа лечения необходимо делать коллегиально нескольким специалистам после глубокого диагностирования патологии.

Прогноз и профилактические меры

Цилиндрома – явление недостаточно изученное.Специалисты не имеют чёткого представления о причинах её появления, поэтому и не разработаны меры профилактики.Можно придерживаться предосторожностей, которые касаются общей темы профилактики раковых заболеваний.

Следует избегать ультрафиолетовых лучей солнца, когда оно в зените.
Необходимо следить, чтобы во рту не создавалась ситуация травмирования слизистой (неудобный протез, острые края зуба).
Рацион следует обогащать фруктами и овощами. Антиоксиданты в пище или в виде добавок противодействуют раковым клеткам.
Здоровый умеренный образ жизни помогает сохранению иммунитета.
Позитивный настрой оказывает значительное влияние на сопротивляемость организма серьёзным проблемам со здоровьем.
Больным, прошедшим лечение онкологических опухолей, особенно цилиндромы, следует наблюдаться у онколога, чтобы не пропустить появление нежелательных симптомов.

Злокачественная цилиндрома — редкая злокачественная опухоль кожи из эккринных и апокринньгх потовых желез. Обычно возникает вследствие злокачественной трансформации солитарной или множественной цилиндромы и лишь иногда de novo. Впервые описана A. Wiedmann в 1929 г. После этого сообщалось еще о 28 случаях злокачественной цилиндромы.

Обычно описывается у больных с длительно существующими опухолями. При этом на фоне гистологических структур доброкачественной цилиндромы возникают участки ее эволюции в анапластическую опухоль. Однако в целом частота злокачественной трансформации цилиндром чрезвычайно низкая.

Причины развития злокачественной цилиндромы не ясны. В качестве возможных этиологических факторов указывается на предшествующую рентгенотерапию доброкачественной цилиндромы, повторную механическую травму, хроническое воспаление, неполное хирургическое удаление первичной цилиндромы.

Средний возраст больных злокачественной цилиндромой значительно выше, чем при доброкачественной цилиндроме (35 и 71 год соответственно). Озлокачествление отмечалось у больных в возрасте от 50 до 96 лет. Время от появления доброкачественной цилиндромы до ее озлокачествления варьируется от нескольких месяцев до 60 лет (в среднем 27 лет). Злокачественная трансформация описывается почти в 2 раза чаще у больных с множественными, а не солитарными цилиндромами (64 и 36% соответственно).


Злокачественная цилиндрома

В 84% случаев злокачественные цилиндромы возникают на волосистой части головы и лице и очень редко на других участках: пресакральной области, спине, бедре. Иногда злокачественной трансформации подвергаются несколько цилиндром.

Наиболее частыми клиническим признаками озлокачествления цилиндромы являются быстрое увеличение размера опухоли и ее изъязвление. Кроме того, озлокачествление также характеризуется изменением окраски (от бледно-розового до красно-синюшного цвета), кровоточивостью, болью, флюктуацией, спаянностью с подлежащими тканями — при знаками, иногда наблюдаемыми и при доброкачественной цилиндроме.

Иногда по соседству со злокачественной цилиндромой существуют участки, напоминающие эккринную спираденому. Они состоят из клеточных комплексов (образованных клетками как с бледными, так и с темными овальными ядрами), которые формируют переплетающиеся ленты и трубочки, не имеют периферического палисада и гиалиновых оболочек.

Важно отметить, что не все злокачественные цилиндромы имеют гистологические признаки злокачественной трансформации, которая в ряде случаев проявляется лишь местной инвазией или тенденцией к метастазированию. При этом специфические методы окрашивания, способствующие установлению диагноза злокачественной цилиндромы, отсутствуют. При иммуногистохимическом исследовании клетки, выстилающие просвет трубочек окрашиваются позитивно на раково-эмбриональный антиген и цитокератины низкой молекулярнй массы. В то же время эккринные спираденоподобные участки злокачественной цилиндромы не экспрессируют РЭА Цитоке-ратины высокого молекулярного веса обнаруживаются в цитоплазме бледных клеток, в клетках, выстилающих трубочки, и в участках ороговения. Такая же особенность отмечается и при доброкачественной цилиндроме. Напротив, реакция на протеин S-100 в цилиндромах может быть слабоположительной, тогда как в злокачественной цилиндроме она отрицательная.

Течение злокачественных цилиндром невозможно предсказать на основании гистологических признаков опухоли. В то же время замечено, что более доброкачественно протекают цилиндромы, не сопровождающиеся инвазией в лимфатические или кровеносные сосуды не рецидивировавшие и не метастазиро-вавшие. Местные рецидивы, описанные у 36% больных злокачественными цилиндрома-ми, чаще отмечались при инфильтрирующем росте опухоли. Злокачественные цилиндромы метастазируют в 44% случаев как в регионарные лимфатические узлы, так и в печень, легкие, ребра, тела позвонков, желудок, щитовидную железу. У 7 из описанных больных отмечен летальный исход.

Диагноз злокачественной цилиндромы основывается на клинических и анамнестических данных (указание на предшествующую рентгенотерапию и др.) и подтверждается гистологически. Больным проводится физикальное обследование для исключения метастазов, в первую очередь, в регионарные лимфатические узлы и органы брюшной полости. По показаниям осуществляют рентгенологическое исследование черепа и грудной клетки, компьютерную томографию, сцинтиграфию костей.

Дифференциальный диагноз злокачественной цилиндромы проводится с доброкачественной цилиндромой и эккринной спираденомой.

Основная терапия первичных и рецидивных злокачественных цилиндром заключается в их хирургическом удалении, но частота местных рецидивов и отдаленных метастазов высока. В одном случае рецидив наступил после операции по Mohs 69J, и лишь повторная операция по Mohs позволила избежать рецидива (при наблюдении в течение 4 лет). Рентгенотерапия не используется; послеоперационная лучевая терапия не оказывает влияния на частоту рецидивирования.

Читайте также:
Adblock
detector